Gương mặt quái dị vì khối u xơ thần kinh to như chiếc đầu thứ 2_u17 nhật bản vs u17 hàn quốc

PGS.TS Nguyễn Hồng Hà,ươngmặtquáidịvìkhốiuxơthầnkinhtonhưchiếcđầuthứu17 nhật bản vs u17 hàn quốc Trưởng khoa Phẫu thuật Hàm mặt - Tạo hình - Thẩm mỹ, Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, cho biết người bệnh bị u xơ thần kinhkhổng lồ vùng đầu mặt trái.

Khối u bẩm sinh phát triển rầm rộ ra bên ngoài, làm tiêu phần lớn xương cánh bướm của hộp sọ và ổ mắt. Một phần lớn khối u từ não phát triển ra ngoài làm cho nhãn cầu rơi ra khỏi ổ mắt, khối u thông trực tiếp với não bộ.

"Do đặc thù của loại u khổng lồ được cấp máu bằng loạt hệ thống mạch máu chằng chịt trong và ngoài sọ, khiến khối u luôn đập theo nhịp mạch và nóng hơn các vùng khác trên cơ thể 1 đến 2 độ C", bác sĩ Hà cho biết. Điều này làm khả năng điều trị rất khó. Khi phẫu thuật tiềm ẩn nguy cơ chảy máu chết người ngay trong mổ hoặc viêm màng não, dò dịch não tủy nhiễm trùng nặng sau mổ.

Nhiều cuộc hội chẩn liên chuyên khoa được tiến hành, thống nhất phương án phẫu thuật sẽ phải thực hiện theo từng giai đoạn để đảm bảo tối đa an toàn.

Trong lần mổ đầu tiên diễn ra cách đây hơn nửa tháng, các bác sĩ tạo hình hàm mặt tính toán để cắt được 70-80% khối u mà không để mất máu quá nhiều. Thầy thuốc phẫu thuật thần kinh bóc tách khối u ra khỏi tổ chức não bộ, đặt các tấm meche nhân tạo để hạn chế tổ chức não không phát triển ra ngoài khối u. Bước tiếp theo, bác sĩ tạo hình thẩm mỹ tìm cách cầm máu và đóng kín khâu tạo hình lại được tổn thương.

Cả mổ kéo dài hơn 8 tiếng. Để giảm nguy cơ mất máu ồ ạt, bệnh nhân được can thiệp nút chọn lọc các nhánh mạch cấp máu cho u trước mổ.

Tuy nhiên, do không thể được phép nút động mạch cảnh trong là động mạch cấp máu cho não bộ, nên trong khi mổ, mỗi lần rạch da, máu từ phía dưới cứ trào ra như suối, các bác sĩ đã rất vất vả để cầm máu.

Tiến sĩ Đào Văn Giang, Phó Trưởng khoa Phẫu thuật Hàm mặt - Tạo hình - Thẩm mỹ, Bệnh viện Việt Đức, cho biết sau hơn 2 tuần theo dõi chăm sóc hậu phẫu tích cực, chị P. có thể tự ăn uống qua miệng, tự ngồi dậy, đi lại nhẹ nhàng.

Các bác sĩ cho biết đây là một trong những bệnh nhân có khối u xơ thần kinh đầu mặt cổ lớn nhấttừ trước đến nay. Phần lớn khối u đã được cắt bỏ, chị P. như trút bỏ được gánh nặng trên mặt, thêm hy vọng tìm về cuộc sống như người bình thường. Vết thương đang được chăm sóc, chờ hồi phục trước khi có thể phẫu thuật tiếp phần môi và mũi còn lại.

PGS Hà cho biết thêm u xơ thần kinh là bệnh do đột biến, biến đổi cấu trúc gene trên nhiễm sắc thể số 17. Sự biển đổi này ảnh hưởng đến gene quy định về xơ sợi thần kinh, làm khối u phát triển không kiểm soát được. Biểu hiện từ hàng trăm khối u như mụn thịt khắp người, đến khối u khổng lồ như tay gấu, chân voi, gáy bờm ngựa, lưng mai rùa khổng lồ...

Theo lời khuyên của bác sĩ, bệnh nhân phát hiện mắc u xơ thần kinh cần đi khám sớm, giúp việc điều trị đơn giản, ít nguy hiểm hơn so với đến muộn. Nếu không được chữa sớm, các khối u to có thể vỡ, gây tử vong; một số u có thể chuyển thành ác tính, rất khó điều trị.  

最新评论